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特發(fā)性Q-T間期延長(zhǎng)綜合癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26
特發(fā)性Q-T間期延長(zhǎng)綜合征是一種病因不明、心電圖表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng),可伴T波及U波異常的一組綜合征,其最主要臨床表現(xiàn)為暈厥及猝死。 本癥常見(jiàn)于兒童和青年,常有家族史,屬遺傳性心臟電生理異常,但部分病例可無(wú)家族史,本病目前尚無(wú)特效治療藥物和方法,病死者多數(shù)是有癥狀未予及時(shí)積極治療者,故定期復(fù)查、早期治療是關(guān)鍵。
臨床表現(xiàn)
  1.可有聽(tīng)力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死,激烈運(yùn)動(dòng)或精神、情緒波動(dòng)均可誘發(fā)。 3.不發(fā)作時(shí)無(wú)體征,發(fā)作前可聽(tīng)到早搏、心律不齊或聽(tīng)不到心音。
診斷依據(jù)
  1.常有家族史,多在兒童發(fā)病,少數(shù)在青年。 2.聽(tīng)力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Q-T延長(zhǎng),T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置,常伴異常U波,可有室速、室顫或停搏,亦常伴有竇性心動(dòng)過(guò)緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應(yīng)及心肌病等。
治療原則
  1.避免各種誘發(fā)因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對(duì)癥治療。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則
  1.無(wú)癥狀者可不必治療,應(yīng)定期復(fù)查隨訪。 2.Q-T間期延長(zhǎng),有室性心律失常、猝死家族史者給β-受體阻滯劑如心得安治療。 3.β-受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。 4.藥物治療無(wú)效,可采用手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)或左星狀神經(jīng)節(jié),植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)
輔助檢查
  1.對(duì)有明確家族史者檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)家族史不明確、臨床表現(xiàn)不典型者,需與其他病因所致暈厥者鑒別時(shí),檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:癥狀體征消失,心電圖示Q-T間期正常。 2.好轉(zhuǎn):癥狀基本消失,快速性室性心律失;究刂啤 3.未愈:癥狀體征未改善,心電圖仍為Q-T間期延長(zhǎng)。
 

 

 
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