當(dāng)主動(dòng)脈中層退行性病變或主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁，破壞中層并沿主動(dòng)脈走行將內(nèi)膜與外層剝離時(shí)稱(chēng)主動(dòng)脈夾層。這種致命性疾病可見(jiàn)于兒童期到９０歲高齡，但多見(jiàn)于６０－７０歲患者，男女比例約為２:１。４０歲以下的女性患者約半數(shù)發(fā)生于妊娠期，常為妊娠的后三個(gè)月。主動(dòng)脈剝離可發(fā)生于升主動(dòng)脈至降主動(dòng)脈全程，有時(shí)可累及冠狀動(dòng)脈及頸動(dòng)脈。常伴馬凡氏綜合征及主動(dòng)脈縮窄等病變�；颊叱０楦哐獕夯蜓獕和蝗簧�，發(fā)病有時(shí)與強(qiáng)烈的體力活動(dòng)和情緒緊張有關(guān)。該病如不及時(shí)進(jìn)行有效治療則死亡率極高，９０％于一年內(nèi)死亡。
臨床表現(xiàn)
1.突發(fā)劇烈疼痛，呈撕裂樣、刀割樣或刀刺樣，可位于前胸、肩胛部或頸頜部，疼痛可隨剝離徑路相應(yīng)轉(zhuǎn)移。 2.大汗淋漓、恐懼憂慮，惡心嘔吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、腦血管意外、截癱。 4.常呈休克狀態(tài)，而血壓常常升高，脈搏異常，可消失、減弱或呈重脈。 5.心臟或胸背部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。
診斷依據(jù)
1.可有馬凡氏綜合征、動(dòng)脈硬化和高血壓或創(chuàng)傷史，發(fā)病時(shí)多有特發(fā)性劇烈胸痛，有撕裂感，向劍突或向上腹部放射，硝酸甘油不能緩解。 2.有時(shí)頭昏、昏厥、單個(gè)或多個(gè)肢體低血壓，脈搏細(xì)弱或無(wú)脈。 3.心臟及（或）胸背部可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音。 4.超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈壁有分層表現(xiàn)。 5.主動(dòng)脈造影可顯示夾層動(dòng)脈瘤的部位和范圍。
治療原則
1.擴(kuò)張血管，抑制心臟收縮，以降低血壓及左心室射血速度。 2.急性近端剝離及有并發(fā)癥者盡快手術(shù)治療。
用藥原則
1.高度懷疑本病時(shí)即應(yīng)收入重癥監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)，同時(shí)積極止痛，應(yīng)用“Ａ”和“Ｃ”項(xiàng)中抑制心臟收縮的藥物及降壓藥物，盡快明確病變部位及范圍。 2.對(duì)遠(yuǎn)端剝離而無(wú)并發(fā)癥、穩(wěn)定且孤立的主動(dòng)脈弓部剝離、穩(wěn)定的慢性剝離２周以上無(wú)并發(fā)癥病例可進(jìn)行內(nèi)科保守治療。 3.對(duì)急性近端剝離、急性遠(yuǎn)端剝離伴有嚴(yán)重并發(fā)癥或需外科手術(shù)矯治的疾病或內(nèi)科保守治療失敗的病例應(yīng)盡早手術(shù)治療。
輔助檢查
1.對(duì)一般病例可進(jìn)行檢查框限“Ａ”的檢查。 2.對(duì)疑難病例或有其他心血管并發(fā)癥、擬行手術(shù)者，檢查專(zhuān)案可包括檢查框限的“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：經(jīng)手術(shù)治療后，癥狀和體征消失，傷口愈合，無(wú)重要并發(fā)癥或后遺癥。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征減輕，無(wú)重要并發(fā)癥或后遺癥。 3.無(wú)效：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征無(wú)改善或加重，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或后遺癥。
臨床表現(xiàn)
1.突發(fā)劇烈疼痛，呈撕裂樣、刀割樣或刀刺樣，可位于前胸、肩胛部或頸頜部，疼痛可隨剝離徑路相應(yīng)轉(zhuǎn)移。 2.大汗淋漓、恐懼憂慮，惡心嘔吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、腦血管意外、截癱。 4.常呈休克狀態(tài)，而血壓常常升高，脈搏異常，可消失、減弱或呈重脈。 5.心臟或胸背部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。
診斷依據(jù)
1.可有馬凡氏綜合征、動(dòng)脈硬化和高血壓或創(chuàng)傷史，發(fā)病時(shí)多有特發(fā)性劇烈胸痛，有撕裂感，向劍突或向上腹部放射，硝酸甘油不能緩解。 2.有時(shí)頭昏、昏厥、單個(gè)或多個(gè)肢體低血壓，脈搏細(xì)弱或無(wú)脈。 3.心臟及（或）胸背部可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音。 4.超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈壁有分層表現(xiàn)。 5.主動(dòng)脈造影可顯示夾層動(dòng)脈瘤的部位和范圍。
治療原則
1.擴(kuò)張血管，抑制心臟收縮，以降低血壓及左心室射血速度。 2.急性近端剝離及有并發(fā)癥者盡快手術(shù)治療。
用藥原則
1.高度懷疑本病時(shí)即應(yīng)收入重癥監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)，同時(shí)積極止痛，應(yīng)用“Ａ”和“Ｃ”項(xiàng)中抑制心臟收縮的藥物及降壓藥物，盡快明確病變部位及范圍。 2.對(duì)遠(yuǎn)端剝離而無(wú)并發(fā)癥、穩(wěn)定且孤立的主動(dòng)脈弓部剝離、穩(wěn)定的慢性剝離２周以上無(wú)并發(fā)癥病例可進(jìn)行內(nèi)科保守治療。 3.對(duì)急性近端剝離、急性遠(yuǎn)端剝離伴有嚴(yán)重并發(fā)癥或需外科手術(shù)矯治的疾病或內(nèi)科保守治療失敗的病例應(yīng)盡早手術(shù)治療。
輔助檢查
1.對(duì)一般病例可進(jìn)行檢查框限“Ａ”的檢查。 2.對(duì)疑難病例或有其他心血管并發(fā)癥、擬行手術(shù)者，檢查專(zhuān)案可包括檢查框限的“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：經(jīng)手術(shù)治療后，癥狀和體征消失，傷口愈合，無(wú)重要并發(fā)癥或后遺癥。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征減輕，無(wú)重要并發(fā)癥或后遺癥。 3.無(wú)效：經(jīng)內(nèi)科或手術(shù)治療后，癥狀和體征無(wú)改善或加重，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或后遺癥。