當(dāng)外周血白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于4.0×10的9次方/L時,稱白細(xì)胞減少癥,若中性粒細(xì)胞絕對值低于2.0×10的9次方/L時,稱粒細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10的9次方/L,臨床出現(xiàn)發(fā)熱、感染等癥狀時稱粒細(xì)胞缺乏癥。粒細(xì)胞缺乏癥是粒細(xì)胞減少癥發(fā)展到嚴(yán)重階段的表現(xiàn)。其病因和發(fā)病機(jī)理基本相同。 引起粒細(xì)胞減少或粒細(xì)胞缺乏的病因:主要是由于化學(xué)物質(zhì)、放射線、嚴(yán)重感染等抑制粒細(xì)胞的再生和成熟,以及與粒細(xì)胞的破壞和消耗過多,粒細(xì)胞分布異常有關(guān)。 本病的臨床特征:發(fā)病急驟,常有畏寒、發(fā)熱,感染癥狀,甚至膿毒血癥或敗血癥。過去死亡率很高,達(dá)60-80%,自從應(yīng)用抗生素治療以來,死亡率降低至25%以下。
臨床表現(xiàn)
1.白細(xì)胞減少癥:起病緩慢,可有頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱、畏寒、失眠多夢、腰酸、心慌,有些病人反復(fù)感冒、支氣管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系或膽道感染。 2.粒細(xì)胞缺乏癥:起病急驟、突然畏寒、高熱、頭痛及全身困倦,以后由于繼發(fā)感染,在咽部、齒齦和頰部等粘膜上出現(xiàn)潰瘍,嚴(yán)重病例的皮膚、鼻腔、陰道、肛門、直腸等處發(fā)生壞死性潰瘍,頜下淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)明顯腫痛。由于抵抗力顯著降低,并可發(fā)展為膿毒血癥或敗血癥而致死亡。
診斷依據(jù)
1.外周血白細(xì)胞持續(xù)低于4.0×10的9次方/L時稱白細(xì)胞減少癥。 2.粒細(xì)胞絕對值低于2.0×10的9次方/L時稱粒細(xì)胞減少癥。 3.粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10的9次方/L或極度缺乏時稱粒細(xì)胞缺乏癥。
治療原則
1.盡早明確病因,設(shè)法去除。 2.使用促粒細(xì)胞生長藥物。 3.合并有感染時應(yīng)積極治療,及早使用足量敏感抗生素。 4.嚴(yán)密隔離,室內(nèi)消毒,加強(qiáng)口腔、皮膚護(hù)理。 5.支持及對癥治療。 6.對極度虛弱或有嚴(yán)重感染時,可輸血或輸注濃縮粒細(xì)胞懸液。
用藥原則
1.白細(xì)胞減少癥可選用一般升白細(xì)胞藥物如利血生、鯊肝醇、維生素B4、輔酶A和碳酸鋰。這些藥物中以碳酸鋰效果較肯定。 2.粒細(xì)胞缺乏癥需用造血生長因素。當(dāng)出現(xiàn)感染時應(yīng)盡早應(yīng)用足量的抗生素或抗真菌藥,感染嚴(yán)重或身體虛弱的病例應(yīng)給以輸血或輸白細(xì)胞懸液。 3.對免疫性粒細(xì)胞缺乏癥,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素,但易致感染及掩蓋感染現(xiàn)象應(yīng)慎。
輔助檢查
1.病情較輕或粒細(xì)胞減少癥者檢查專案以檢查框限“A”即可; 2.病情較重者檢查專案包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.顯效:治療后白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞恢復(fù)正常或升高比對照組有非常顯著的統(tǒng)計學(xué)意義。 2.有效:白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高比對照組有統(tǒng)計學(xué)意義。 3.無效:與對照組比無統(tǒng)計學(xué)意義。