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真性紅細(xì)胞增多癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病,其特點(diǎn)是骨髓造血功能普遍亢進(jìn),尤以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著,血液總?cè)萘匡@著增多,血液粘度增高。臨床表現(xiàn)有多血質(zhì)、脾腫大、高血壓,可合并血栓形成和出血,晚期多伴發(fā)骨髓纖維化。 本病多見(jiàn)于中老年人,男性多于女性。由于起病緩慢,大多于發(fā)病后數(shù)年才被診斷,有的因出現(xiàn)并發(fā)癥就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)本病。

臨床表現(xiàn)
  1.頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、視力障礙、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痙攣、心絞痛; 2.皮膚粘膜紅紫,尤以口唇、鼻、面頰、眼結(jié)膜、耳廓及肢端為著; 3.出血傾向:皮膚瘀斑,鼻衄、齒齦出血,甚至血尿、陰道出血等; 4.由于脾腫大,可有左上腹墜脹或飽脹感,部分病例有皮膚瘙癢、多汗、消瘦; 5.血壓升高,肝腫大及靜脈血栓形成。

診斷依據(jù)
  1.臨床有多血癥表現(xiàn):(1)皮膚粘膜絳紅色,以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌為著;(2)肝脾腫大;(3)高血壓或病程中有過(guò)血栓形成。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高:血紅蛋白男性>180g/L,女性>170g/L;紅細(xì)胞計(jì)數(shù)男性>6.5×10的12次方/L,女性>6.0×10的12次方/L;(2)紅細(xì)胞比積增高:男性≥0.54,女性≥0.50;(3)血小板計(jì)數(shù)多次大于300×10的9次方/L;(4)無(wú)其他原因白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0×10的9次方/L;(5)外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分>100;(6)骨髓增生明顯活躍,尤以紅細(xì)胞系為著。 3.紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加:按51鉻或99锝標(biāo)記紅細(xì)胞法示紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加(超過(guò)正常值+2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)。 4.能排除繼發(fā)性和相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。

治療原則
  1.靜脈放血:每1-3天1次,每次放血量300-500毫升,直至細(xì)胞胞比積≤45%為止。 2.化療:常用藥物有馬利蘭、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖杉酯堿、二溴甘露醇等,以上藥物可單用,也可2種或3種聯(lián)合應(yīng)用。 3.32磷治療:對(duì)60歲以上老年患者可選用。 4.其他:潘生丁、別嘌呤醇、心痛定等均可選用,還可用高壓氧或光量子血液氧療。

用藥原則
  1.放血療法能迅速減輕病人的癥狀,對(duì)癥狀重者能收到立竿見(jiàn)影效果,但療效短暫。 2.化療或放療能抑制骨髓造血,療效較持久。 3.治療時(shí)一般用放血療法聯(lián)合化療或放療,再配合對(duì)癥治療,效果更好。有血栓形成者還應(yīng)作相應(yīng)治療。

輔助檢查
  1.對(duì)臨床表現(xiàn)典型者一般選擇檢查框限“A”專(zhuān)案即可。 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型或復(fù)雜者可選擇“B”專(zhuān)案檢查。

療效評(píng)價(jià)
  1.完全緩解:臨床癥狀消失,皮膚、粘膜紅紫恢復(fù)正常,原腫大的肝脾顯著回縮,血紅蛋白恢復(fù)正常,白細(xì)胞和血小板降至正;蜉p度減少,紅細(xì)胞容量正常。 2.臨床緩解:臨床及血象正常,但紅細(xì)胞容量未恢復(fù)正;蛭醋鳒y(cè)定。 3.好轉(zhuǎn):臨床癥狀明顯改善,皮膚、粘膜紅紫有所減輕,原腫大的肝脾有所回縮,血紅蛋白下降30g/L以上。 4.無(wú)效:臨床癥狀、體征以及血象無(wú)變化或改善不明顯。

 

 

 

 
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