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半乳糖性白內(nèi)障

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘轉(zhuǎn)移梅,以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累,房水中的半乳糖滲入晶狀體,使晶狀體纖維水腫形成混濁。

臨床表現(xiàn)
  1.患兒年齡多在1—6歲,白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時間為出生后24天,最長者為9歲; 2.晶狀體混濁形態(tài)不一,多為板層白內(nèi)障。

診斷依據(jù)
  1.為常染色體隱性遺傳。 2.可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生; 3.多為板層白內(nèi)障; 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選; 5.紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激酶的測定對確診有重大意義。

治療原則
  1.給予無乳糖或半乳糖飲食; 2.明顯影響視力,兒科治療無效可考慮手術(shù)治療。

用藥原則
  1.主要給予無乳糖飲食; 2.醛糖還原酶抑制劑如白內(nèi)停,Sorbinil滴眼療效較好。

輔助檢查
  1.常規(guī)行紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激酶測定(正常人37℃),每克血紅蛋白的半乳糖激酶為29.12±5.97mv,嬰兒為成人的3—4倍。) 2.檢查專案以檢查框限“A”中的眼部檢查為主。

 

 

 

 
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