以口腔、外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特點(diǎn)的綜合征,可累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸、心血管、中樞神經(jīng)、肺等器官。病因未明,發(fā)病可能與慢性病毒感染、鏈球菌和結(jié)核菌感染引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān),本病以中青年多見(jiàn)。
臨床表現(xiàn)
1.口腔潰瘍:舌、唇、齒齦等口腔各處均可發(fā)生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。損害開始為圓形或不規(guī)則小結(jié)節(jié),迅速形成痛性潰瘍,中心底部見(jiàn)黃色壞死物,周有紅暈,1-2周可自愈,但易復(fù)發(fā); 2.生殖器潰瘍:形態(tài)與口腔潰瘍相似,隨口腔潰瘍后發(fā)生,損害較深。常見(jiàn)于男女外生殖器,亦可累及宮頸、陰道大小陰唇或陰莖、龜頭、陰囊以及會(huì)陰、肛門直腸等處; 3.眼部病變:90%患者眼部受損,一般發(fā)生較晚,可有前后色素膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、結(jié)膜、鞏膜和角膜炎、玻璃體出血、視神經(jīng)炎,嚴(yán)重者可有青光眼、白內(nèi)障甚至失明; 4.皮膚損害:40-80%皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性,在針刺后24-48小時(shí)內(nèi)陽(yáng)性,且不能用其他臨床情況解釋者。結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹、膿皰、或青春期后的痤瘡樣結(jié)節(jié),而且是病人未用過(guò)皮質(zhì)激素治療的痤瘡樣疹; 5.關(guān)節(jié)炎:多發(fā)性游走性腕、膝、肘、踝部大關(guān)節(jié)炎; 6.內(nèi)臟損害:可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng),心、肺、腎、胃腸道各部位大中血管炎; 7.全身癥狀:發(fā)熱、乏力、食欲下降、體重減輕等,即第1項(xiàng)再加其他2項(xiàng)即可診斷。
診斷依據(jù)
1.復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍,或病人發(fā)現(xiàn)大小潰瘍或皰疹樣潰瘍,一年中至少?gòu)?fù)發(fā)三次,及合并以下兩項(xiàng); 2.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍,由醫(yī)生或患者發(fā)現(xiàn)的潰瘍或因潰瘍形成的瘢痕; 3.眼損害:前后色素膜炎,裂隙燈下玻璃體內(nèi)有出血,視網(wǎng)膜血管炎; 4.皮膚損害:結(jié)節(jié)性紅斑,假性毛囊炎或丘疹、膿皰或青春期后的痤瘡樣結(jié)節(jié),而病人未用過(guò)皮質(zhì)激素治療者; 5.皮膚針刺反應(yīng):在針刺后24-48小時(shí)內(nèi)陽(yáng)性,且不能用其他臨床解釋的。
治療原則
1.避免各種誘發(fā)因素,生活規(guī)律,適當(dāng)休息和活動(dòng); 2.血管解痙藥物,改善血供,促進(jìn)側(cè)枝回圈的建立; 3.對(duì)癥治療,如鎮(zhèn)痛、抗感染、抗癆; 4.支援療法; 5.局部潰瘍治療。
用藥原則
1.雷公藤、秋水仙或反應(yīng)停等對(duì)口腔潰瘍尤其效果好; 2.皮質(zhì)激素,控制后減量,完全緩解后停藥; 3.伴發(fā)血管炎或血管栓塞應(yīng)加用非甾體類、抗炎藥和改善微循環(huán)及抗凝、纖溶藥物如丹參制劑、潘生丁、康力龍、阿司匹林等; 4.伴有動(dòng)脈瘤病例應(yīng)及早手術(shù)治療; 5.眼底損害除用檢查框限“A”大劑量維生素E等還可選擇檢查框限“B”及“C”,如環(huán)孢菌素; 6.局部潰瘍或淺血管炎可采用理療、空氣負(fù)離子治療和超聲波治療; 7.頑固性下肢結(jié)節(jié),選用桂枝茯苓丸有較好效果。
輔助檢查
1.一般白塞氏病按診斷依據(jù)的檢查即可,有些病例需檢查框限“A”; 2.伴發(fā)內(nèi)臟損害及較重癥者需酌情選擇檢測(cè)檢查框限“B”或“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:口腔、生殖器的潰瘍愈合,皮損及癥狀消失,實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常; 2.好轉(zhuǎn):大部分癥狀消失,皮損消退,潰瘍明顯好轉(zhuǎn),實(shí)驗(yàn)室檢查趨向正常; 3.癥狀及皮損消退,<50%潰瘍未愈,實(shí)驗(yàn)室檢查異常。