汗管角化病是一種與遺傳有關(guān)的慢性角化性皮膚病,病因不明,多有家族史。目前認(rèn)為與常染色體顯性遺傳有關(guān)。有人認(rèn)為正常免疫過程紊亂后由于細(xì)胞遺傳變異的細(xì)胞株發(fā)生增生而致病。日光曝盼常為發(fā)病誘因,男性比女性多2-3倍。
臨床表現(xiàn)
1.原發(fā)損害為角化性丘疹,逐漸向周圍擴(kuò)展,中央皮膚正;蛭s,其邊緣為一狹窄的灰色或淡褐色角化性堤狀隆起,隆起頂部有一更窄的溝槽,無自覺癥狀; 2.好發(fā)于暴露部位,粘膜亦可發(fā)生。
診斷依據(jù)
1.于暴露部位出現(xiàn)角化性丘疹,邊緣有角化性堤狀隆起; 2.常于日盼后出現(xiàn)或加重; 3.組織病理檢查:邊緣角化隆起部分明顯角化過度,顆粒層消失,棘層增厚,堤頂有裂溝,溝內(nèi)有角栓,中有成柱狀排列的角化不全細(xì)胞帶。
治療原則
1.試服維生素A或大劑量維生素E; 2.損害較小的可試用電灼、液氮冷凍或鐳射治療,或去炎松作損害部位注射,或局部應(yīng)用5-10%水楊酸軟膏、5-氟料嘧啶軟膏; 3.對發(fā)病與日光有關(guān)者避免曝盼可口服氯奎、煙山胺。
用藥原則
1.本病無特效療法,外用5-氟尿嘧啶或維甲酸,只能作對癥治療; 2.巨大或肥厚性損害,除手術(shù)外,可試用口服維甲酸類藥物; 3.對于發(fā)病與日光有關(guān)者,可口服氯奎。
輔助檢查
1.典型皮損,臨床診斷較易,一般不需要檢查; 2.病損太小,或疑有惡性變或與基底細(xì)胞癌、環(huán)狀扁平苔蘚等疾病鑒別有困難時,可作病理檢查。
療效評價
1.治愈:皮損消退,不留顯著疤痕; 2.好轉(zhuǎn):皮損大部消退,或留有顯著疤痕; 3.未愈:皮損未消退。