蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現(xiàn)已證實是一種原發(fā)于皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發(fā)生于青壯年,但亦有10余歲或60余歲發(fā)病,男性多于女性。有三種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤,也可直接發(fā)生腫瘤,稱突發(fā)性蕈樣肉芽腫,發(fā)展較快,預后較差。約10%的病例可發(fā)生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,平均為4-10年。
臨床表現(xiàn)
1.紅斑期:形態(tài)多種多樣,呈淡紅色或暗紅色鱗屑性紅斑?深愃茲裾、銀屑病、副銀屑病、魚鱗病、神經性皮炎,或紅皮病伴有頑固瘙癢,慢性期可呈皮膚異色病樣; 2.斑塊期:在紅斑基礎上或正常皮膚上出現(xiàn)紅色或暗紅色浸潤性斑塊,大小不等,有時中央愈合呈現(xiàn)環(huán)狀或馬蹄狀,浸潤處毛發(fā)脫落或形成潰瘍; 3.腫瘤期:在浸潤性紅斑或正常皮膚上發(fā)生腫塊,晚期可淋巴結轉移或侵犯內臟(肝、肺、脾、骨和中樞神經系統(tǒng))。
診斷依據(jù)
1.不斷發(fā)展的皮損,難以用某一種皮膚病概括,并且對治療無反應,應疑為本; 2.紅斑期表現(xiàn)淡紅色鱗屑性紅斑; 3.斑塊期表現(xiàn)紅色或暗紅色浸潤性斑塊; 4.腫瘤期表現(xiàn)紅斑或正常皮膚上的腫塊; 5.組織病理:真皮內多種細胞呈帶狀浸潤(包括組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性白細胞及嗜中性白細胞,可見異型T細胞)浸潤表皮形成Pautrie微膿腫。
治療原則
1.紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療(氮芥酒精溶液)和光化學療法; 2.局部化療和光化學療法無效時,采用電子束照射治療加全身化療; 3.斑塊期或腫瘤期,局部放射治療或電子束照射,或全身用藥。
用藥原則
1.早期和斑塊期:首選氮芥,作局部化療或光化學療法; 2.局部化療、光化學治療電子束照射失敗,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化療; 3.13-順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作為各期的輔助治療; 4.應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者中毒。
輔助檢查
1.本病單純表現(xiàn)為紅斑期和斑塊期,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.腫瘤期伴有淋巴結轉移或疑有內臟受累,檢查專案應包括檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評價
1.治愈:治療后腫瘤或皮損完全消失,細胞學檢查陰性; 2.好轉:經放療或化療病變明顯縮; 3.未愈:放療或化療后病變消退或縮小不明顯。