卡波西肉瘤又稱多發(fā)性出血性肉瘤,是一種少見(jiàn)的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經(jīng)典型或歐洲型、非洲型、愛(ài)滋病型和移植物有關(guān)的卡波西肉瘤。經(jīng)典型在我國(guó)新疆地區(qū)有報(bào)告,主要見(jiàn)于維吾爾族等少數(shù)民族。隨著器官移植的廣泛開(kāi)展及免疫抑制劑的普遍應(yīng)用,與植移物有關(guān)的卡波西肉瘤的發(fā)病有所增加。特別是近年來(lái)愛(ài)滋病的傳播,愛(ài)滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進(jìn)展快,治療困難,死亡率高。
臨床表現(xiàn)
1.經(jīng)典型:主要見(jiàn)于男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發(fā)于下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結(jié)節(jié)常沿靜脈呈串珠狀分布,可累及內(nèi)臟器官; 2.愛(ài)滋病型:皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以后增大為結(jié)節(jié)或斑塊。皮損常呈多發(fā)性,主要分布在軀干、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結(jié)膜亦可受累,見(jiàn)于愛(ài)滋病患者或男性同性戀者; 3.與移植有關(guān)的卡波西肉瘤:發(fā)生于器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑(如環(huán)孢菌素),皮損初起為小片紅斑,急速擴(kuò)大,可遍布全身皮膚和粘膜。并可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。
診斷依據(jù)
1.病史:少數(shù)民族、有器官移植應(yīng)用免疫抑制劑、愛(ài)滋病或男性同性戀史; 2.主要癥狀及體征; 3.組織病理:腫瘤中有多數(shù)規(guī)則的裂隙,內(nèi)襯以細(xì)長(zhǎng)、輕度不典型的細(xì)胞,裂隙內(nèi)可見(jiàn)紅血球及吞噬含鐵血黃素細(xì)胞,尚可見(jiàn)數(shù)量不等梭形細(xì)胞,部分細(xì)胞核大,不規(guī)則,有異型性。
治療原則
1.放射治療或電子加速器治療; 2.冷凍和鐳射治療; 3.化學(xué)治療: (1)單一化療:長(zhǎng)春新堿、放線菌素D; (2)聯(lián)合化療:常用2 ̄3種藥物聯(lián)合化療,有長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺; 4.免疫治療:主要用于愛(ài)滋病型,常用干擾素和白介素Ⅱ; 5.手術(shù)治療:主要用于單個(gè)損害。
用藥原則
單個(gè)小的損害,可行手術(shù)冷凍或鐳射等治療;晚期或不能接受放射療法可選用單一或聯(lián)合化療;愛(ài)滋病型,除治療原發(fā)病外,可選用免疫療法或與化療配合應(yīng)用。
輔助檢查
1.典型的經(jīng)典型和與移植物有關(guān)的卡波西肉瘤,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.高危人群或HIV陽(yáng)性者患有卡波西肉瘤或愛(ài)滋型卡波西肉瘤,檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”和“B”“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:治療后腫瘤消失,無(wú)復(fù)發(fā);2.好轉(zhuǎn):治療后腫瘤部分消退或縮小,或復(fù)發(fā);3.未愈:對(duì)化療、放療無(wú)反應(yīng)或切除后復(fù)發(fā)。