多發(fā)性硬化(簡稱MS)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,復(fù)發(fā)和緩解的病程。病理示腦和脊髓多灶的脫髓鞘斑,臨床表現(xiàn)常為多病灶的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失。本病的病因,認(rèn)為是易感體由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,離赤道愈遠(yuǎn)(高緯度),發(fā)病率越高,地處同一緯度的西方國家發(fā)病率多高于東方國家。
臨床表現(xiàn)
1.顱神經(jīng)受累癥狀,表現(xiàn)為單眼或雙眼視力減退,復(fù)視,核間性眼肌麻痹,嗆咳及吞咽困難。 2.運(yùn)動(dòng)功能受累,表現(xiàn)為肢體偏癱,截癱,多肢癱及單肢癱。 3.感覺受累表現(xiàn),可有不同類型的感覺障礙,以傳導(dǎo)束型損害常見。 4.常有共濟(jì)失調(diào),構(gòu)音障礙,眼球震顫,抑郁,煩躁及智力障礙。痛性強(qiáng)直痙攣發(fā)作,三叉神經(jīng)痛,多動(dòng)及癲癇發(fā)作等。
診斷依據(jù)
1.以同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)多灶性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。 2.病程可有明顯復(fù)發(fā)緩解。二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上。 3.多見于青壯年,起病年齡多10-50歲之間。 4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。 5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。 6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。
治療原則
1.亞急性發(fā)病因選用靜滴激素7天,后改用強(qiáng)的松20-30毫克/天,持續(xù)2-3個(gè)月,2.一般治療:注意加強(qiáng)營養(yǎng),避免感染用多種維生素及能量合劑。 3.免疫抑制劑治療。 4.物理療法。 5.對癥支持治療。
用藥原則
1.對急性復(fù)發(fā)或惡化的病例以靜滴甲基強(qiáng)的松龍,地塞米松,后改用強(qiáng)的松口服及其它對癥藥為主。 2.對慢性進(jìn)展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。 3.晚期重型病例以靜脈用藥為主,注意支持療法,防止肺部感染,泌尿系感染及褥瘡等并發(fā)癥,若出現(xiàn)并發(fā)癥,給相應(yīng)抗感染治療。 4.本病尤其注意綜合治療,支持療法及物理治療如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等很重要,治療效果差的病人還可選用全身淋巴結(jié)放射治療及血漿交換療法。5.用激素前須先排除激素禁忌癥。
輔助檢查
1.對臨床確診的病例,以檢查框限A為主,對臨床可疑的病例,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。 2.對起病急驟,病情兇險(xiǎn)首次發(fā)病者需與“散腦”鑒別,老年患者需與腦血管病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價(jià)
1.治愈:臨床癥狀、體征基本消失。 2.好轉(zhuǎn):臨床癥狀減輕、體征改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無變化。