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巨人癥和肢端肥大癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

  本癥是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發(fā)生于青春期前,骨骺部未融合者為巨人癥;發(fā)生于青春期后,骨骺部已融合者為肢端肥大癥。病因?yàn)榇贵w前葉生長激素細(xì)胞腺瘤或增生。臨床表現(xiàn)為生長過速,面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出,肢端肥大。占垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,經(jīng)生長激素測定及定位檢查,可得出診斷。治療方法,須照具體病情采取手術(shù)、放療或藥物。

臨床表現(xiàn)
  1.巨人癥在形成期軀干、內(nèi)臟生長過速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍; 2.頭痛,視力減退,視野缺損,多食,多飲,多尿; 3.特殊面容:下頜增大,眉弓及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。

診斷依據(jù)
  1.巨人癥在形成期生長過速,10歲可達(dá)高大成人,性欲旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,陽萎、遲鈍; 2.特殊面容:下頜增大,顴骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大; 3.頭痛、視力減退,視野缺損、多食、多飲、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低; 5.注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗(yàn),血清生長激素(GH)不變或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)試驗(yàn),血清GH減少; 6.腦脊液中GH升高,提示腫瘤已向鞍上發(fā)展; 7.腦瘤組織電鏡檢查與免疫細(xì)胞化學(xué)鑒定為生長激素瘤。

治療原則
  1.手術(shù) 2.放療 3.藥物

用藥原則
  本癥為垂腺瘤或增生引起生長激素分泌過多所致。治療方面,青年人采取手術(shù)、輔以放療、藥物;中老年人以小腺瘤多見,可先試用藥物治療和放療,必要時(shí)手術(shù)。

輔助檢查
  1.患者臨床癥狀及體征明顯者,檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.癥狀體征不夠明顯或定位欠清者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

療效評價(jià)
  1.治愈: (1)癥狀消失,視力、視野穩(wěn)定或好轉(zhuǎn),骨及軟組織增長停止; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低恢復(fù)正常; (3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA試驗(yàn)正常。 2.好轉(zhuǎn): (1)癥狀好轉(zhuǎn),視力、視野穩(wěn)定,骨及軟組織增長變緩; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。 (3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA試驗(yàn)可陽性。 3.未愈: 癥狀體征無改善,血清GH水平高。

 

 

 

 
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