脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)行的脊髓退性性疾病。其病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確,有下列幾種學(xué)說(shuō):腦脊液動(dòng)力學(xué)異常學(xué)說(shuō)、血循環(huán)異常學(xué)說(shuō)和先天發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。如空洞較大則病變節(jié)段的脊髓增大?斩磧(nèi)清亮液體充填。最常見(jiàn)于頸膨大,常向胸髓擴(kuò)展,多先侵及灰質(zhì)前連合,然后向后角擴(kuò)展,以后侵及前角,繼而壓迫白質(zhì)?斩纯汕旨把铀,少數(shù)僅發(fā)生在延髓。本病發(fā)病隱襲,緩慢進(jìn)展,多見(jiàn)于中青年。典型的癥狀是病變節(jié)段分離性痛、觸覺(jué)障礙及病源支配區(qū)的肌肉萎縮與營(yíng)養(yǎng)障礙。
臨床表現(xiàn)
1.脊髓受損節(jié)段的相應(yīng)體表出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)節(jié)段性分離性痛觸覺(jué)障礙,并可伴有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。 2.有延髓空洞癥者可有球麻痹及顏面部淺感覺(jué)分離癥狀。 3.受損節(jié)段以下肢體可有錐體束征。 4.可有植物神經(jīng)損害表現(xiàn),如霍納氏征、夏科關(guān)節(jié)及皮膚營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
診斷依據(jù)
1.中青年發(fā)病,起病隱襲,進(jìn)展緩慢。 2.有節(jié)段性痛、觸覺(jué)分離性障礙,肌肉萎縮及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙,脊柱畸形。 3.延遲脊髓CT掃描可顯示高密度的空洞影像。脊髓MR掃描可清楚顯示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。
治療原則
1.迄今為止尚無(wú)特效療法,一般采用對(duì)癥支持綜合療法。 2.早期用深部X線治療,或許可阻止空洞發(fā)展。 3.如空洞較大,發(fā)生椎管梗阻,可行椎板切除減壓術(shù)。
用藥原則
1.早期病例治療用藥框限以基本藥物為主。 2.中、晚期病例治療用藥以對(duì)治療為原則。加強(qiáng)支持對(duì)癥綜合治療。
輔助檢查
1.對(duì)臨床表現(xiàn)較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者,需要同其他脊髓疾病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:癥狀體征消失。 2.好轉(zhuǎn):肌力改善或(和)感覺(jué)障礙范圍縮小。 3.未愈:癥狀體征無(wú)變化。