神經(jīng)纖維瘤是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤?沙蕡A或梭狀硬韌腫物、多發(fā)性小結(jié)節(jié),或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統(tǒng)疾患者,稱為神經(jīng)纖維瘤病。 該病多見(jiàn)于皮膚組織,也可發(fā)生在胸、腹腔內(nèi),單發(fā)或多發(fā)。表淺的神經(jīng)纖維瘤,有包膜,不發(fā)生惡變,較深而位于軟組織內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤,沒(méi)有包膜者,于不斷長(zhǎng)大后,有惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維肉瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤為典型的主要特征,治療方法只有依靠手術(shù)切除。多為改善外形與功能,難以徹底根治
臨床表現(xiàn)
1.腫瘤大小數(shù)量不等,突出體表;巨大者有蒂,皮膚色深,觸診較軟。 2.牛奶咖啡斑加瘤體者,可有其他臨床表現(xiàn);神經(jīng)干腫物可有相關(guān)部位的麻、痛或感覺(jué)遲鈍。
診斷依據(jù)
1.瘤體多發(fā)、多樣性;質(zhì)地較軟; 2.牛奶咖啡斑;瘤體周圍色深; 3.神經(jīng)干有麻木,觸痛或感覺(jué)遲鈍。 4.注意骨骼、內(nèi)分泌,中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變; 5.病史較長(zhǎng),病情緩慢。
治療原則
1.腫瘤影響功能與形態(tài)時(shí),可予全切或部分切除; 2.腫瘤切除創(chuàng)面巨大時(shí),可用皮片或皮瓣修復(fù)。 3.術(shù)中盡量減少主干神經(jīng)損傷。
用藥原則
1.一般情況下手術(shù)時(shí),用藥以用藥框限“A”、“B”為主; 2.必要時(shí),用藥可以包括用藥框限“A”、“B”、“C”。
輔助檢查
1.一般情況下,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.診斷不明確或有其合并癥時(shí),檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:手術(shù)治療達(dá)到預(yù)期效果,傷口愈合。 2.好轉(zhuǎn):手術(shù)治療大致達(dá)到預(yù)期效果,傷口基本愈合。 3.未愈:外形及功能未改善。