室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全,形成異常交通,在心室水平產(chǎn)生左向右分流,它可單獨(dú)存在,也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。本病的癥狀和病情發(fā)展取決于缺損大小,缺損小可長期無癥狀,缺損大則癥狀出現(xiàn)早,并發(fā)展成肺高壓、心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切,手術(shù)死亡率很低,術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能。但伴肺高壓者手術(shù)死亡率高,術(shù)后恢復(fù)慢,個(gè)別重度肺高壓者失去手術(shù)的機(jī)會(huì)。故應(yīng)早期手術(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。小室缺可無癥狀。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音,伴震顫。P2亢進(jìn)。
診斷依據(jù)
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音,伴震顫。P2亢進(jìn)。 3.心電圖:左室或左室右室肥厚伴勞損。 4.X線檢查:左室或左右室大,肺動(dòng)脈段突出,肺野充血,主動(dòng)脈結(jié)小,透視下可見肺門舞蹈。 5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖:左室或左右室增大,可見室間隔連續(xù)中斷,見心室平面左向右血流分流頻譜。 6.右心導(dǎo)管檢查:右心室血氧含量比右心房高出2容積%。 7.左室造影:注藥后右室和肺動(dòng)脈早期顯影。
治療原則
1.手術(shù)適應(yīng)證:診斷明確者宜早期手術(shù),一般在學(xué)齡前手術(shù)為佳。室缺大分流大者、有心衰者要提前手術(shù)。 2.手術(shù)禁忌證:重度肺動(dòng)脈高壓伴右向左分流,平息時(shí)出現(xiàn)紫紺者。 3.手術(shù)治療:在體外回流下直視室間隔修補(bǔ)術(shù)。
用藥原則
1.一般病人臨床用藥較簡單以作術(shù)前準(zhǔn)備,術(shù)后主要作對(duì)癥處理,預(yù)防感染,強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療。 2.對(duì)于伴肺動(dòng)脈高壓、心衰的病人術(shù)前選強(qiáng)心利尿,血管擴(kuò)張,抗生素,心肌營養(yǎng)等藥物作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)后主要作對(duì)癥處理,預(yù)防感染,強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療,用藥較多和復(fù)雜,用藥時(shí)間延長。
輔助檢查
1.對(duì)一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)伴重度肺高壓、疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)缺損后,癥狀消失,無殘余分流及重要并發(fā)癥,一般活動(dòng)不受限。 2.好轉(zhuǎn):合并肺動(dòng)脈高壓者經(jīng)內(nèi)科或(及)手術(shù)修補(bǔ)缺損后,癥狀減輕,但仍感心悸氣促。 3.未愈:經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無改善。