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腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤,具有先天特性,占顱內(nèi)腫瘤的1%—2%,高峰發(fā)病年齡為30—40歲,男女比例約2:1,按常染色體顯性遺傳。絕大多數(shù)位于小腦幕下,幕上者僅占12%—14%,臨床表現(xiàn)主要有慢性顱內(nèi)壓增高,一側(cè)小腦功能障礙或偏癱等,可合并視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫,屬良性,有囊性和實(shí)質(zhì)性兩類,囊性居多,手術(shù)切除可根治,早診早治是關(guān)鍵。

臨床表現(xiàn)
  1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 2.眼球水平震顫、走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能失調(diào)或偏癱、偏身感覺障礙等。 3.視網(wǎng)膜上有血管瘤或其他內(nèi)臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。

診斷依據(jù)
  1.慢性顱內(nèi)壓增高征。 2.一側(cè)小腦功能失調(diào)或神經(jīng)系統(tǒng)其他定位體征。 3.有家族史。 4.視網(wǎng)膜上可有血管瘤或有其他內(nèi)臟先天異常如多囊腎或合并紅細(xì)胞增多癥。 5.腦血管造影動(dòng)脈期可見幕下(或幕上)圓形瘤結(jié)節(jié),或呈一血管較少的相對(duì)無血管區(qū),有一(或多)個(gè)明確和血管化結(jié)節(jié)突入此區(qū)內(nèi),呈“戒指”狀,頭部計(jì)算機(jī)體層攝影則為一等密度或不均勻密度區(qū),邊清,有明顯增強(qiáng);另一表現(xiàn)為一低密度囊腫區(qū),增強(qiáng)后可見囊結(jié)節(jié),可并有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源T1加權(quán)圖像呈低信號(hào)而T2加權(quán)圖像呈高信號(hào),壁結(jié)節(jié)及實(shí)質(zhì)性病源T1加權(quán)圖像呈等信號(hào)而T2加權(quán)圖像呈高信號(hào),并能顯示腫瘤的血液供應(yīng)和引流血管。

治療原則
  1.手術(shù)治療:首選,徹底切除,囊性者全切壁結(jié)節(jié),囊腫壁可不切除,忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除,侵入腦干確認(rèn)不能切除時(shí)亦不宜活檢或部分切除,多發(fā)病例應(yīng)分期切除。 2.放射治療:僅適于未能切除的病例,效果難以肯定。 3.立體定向放射治療(γ-刀或X-刀)。 4.預(yù)防感染、對(duì)癥治療。

用藥原則
  1.藥物對(duì)腫瘤無直接作用。 2.糾正腦水腫,降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。 3.注意電解質(zhì)與體液平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。 4.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 5.對(duì)癥治療。

輔助檢查
  1.結(jié)合病史,血紅細(xì)胞、頭顱X線攝片可提供部分診斷依據(jù)。 2.頭部計(jì)算機(jī)體層攝影、磁共振成像可確診,定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影并能顯示腫瘤的血液供應(yīng)及引流血管,前者屬無創(chuàng)檢查,后者則在腫瘤血供的顯示上更具優(yōu)越性,并可介入栓塞。 3.治療過程可能反復(fù)使用部分基本檢查。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:腫瘤全部切除,顱高壓癥狀消失,小腦癥狀改善。 2.好轉(zhuǎn);腫瘤未能切除,單純引流囊腫或行分流術(shù),顱高壓癥狀改善。 3.未愈:腫瘤未切除,癥狀無改善。

 

 

 

 
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