先天性腦積水也稱嬰兒腦積水,通常顱內(nèi)腦脊液是不斷地產(chǎn)生和吸收的,保持著一個動態(tài)平衡;若出現(xiàn)產(chǎn)生過多或(和)吸收回流障礙,則腦室系統(tǒng)或(和)蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。臨床上可分兩型:交通性腦積水和梗阻性腦積水,前者腦室系統(tǒng)通暢,后者腦室系統(tǒng)內(nèi)或出口阻塞。主要臨床表現(xiàn)為生后頭顱異常增大、神經(jīng)功能損害和顱內(nèi)壓增高征。 本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別,主要手術治療。預后差別較大,但大多數(shù)良好,智商可恢復正常;差者多為治療不及時,錯過手術時機或合并有其他器官嚴重畸形。
臨床表現(xiàn)
1.頭顱進行性異常增大,多在生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn),也有1年半后逐漸出現(xiàn)。頭顱增大而面部相對顯小,頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開,叩診呈“破罐聲”。 2.神經(jīng)功能損害:雙眼球上視不能呈“日落征”,智力遲鈍,肢體可呈痙攣性癱瘓。 3.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):反復嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
診斷依據(jù)
1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反復嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈“破罐聲”,雙眼球呈“日落征”。 2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門擴大。 3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。 4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度,了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
治療原則
1.本病主要手術治療,可分三類:(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術。 2.術前顱內(nèi)高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。 3.對癥、預防感染、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。
用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。 2.注意電解質與體液平衡,術中補充失血。 3.術后酌情使用預防感染的抗生素及營養(yǎng)等治療。 4.對癥治療。
輔助檢查
1.結合病史,頭顱X線照片可提供部分診斷依據(jù)。 2.頭部計算機體層攝影、磁共振成像或腦室造影可確診,后者為有創(chuàng)檢查,前二者可更詳細了解顱內(nèi)情況。必要時可選擇C檢查。 3.治療過程中可能反復使用部分基本檢查。
療效評價
1.治愈:頭顱停止增大或有所縮小,顱內(nèi)壓正常,智慧發(fā)育正常。 2.好轉:顱內(nèi)壓增高癥狀減輕,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀穩(wěn)定。 3.未愈:原有癥狀體征未減輕,智力、生長發(fā)育差。