脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤，系先天性脊髓血管在發(fā)育上的異�；蚧�。受累脊髓以胸段多見，腰骶段次之。亦有累及脊髓全長(zhǎng)者。臨床上可出現(xiàn)突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特征性表現(xiàn)。發(fā)病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術(shù)，許多病人可獲得較好的療效。
臨床表現(xiàn)
1.疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛，間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。 2.感覺癥狀：肢體麻木、蟻?zhàn)吒校Ｓ熊|體深、淺感覺障礙。 3.運(yùn)動(dòng)癥狀：肢體無(wú)力，逐漸加重，一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。 4.括約肌癥狀：大小便失禁。 5.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然頭痛、截癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性。
診斷依據(jù)
1.發(fā)病緩慢，病程中癥狀可有緩解，病變部位平面以下出現(xiàn)部分或完全橫貫性損害征象。 2.腰穿檢查蛛網(wǎng)膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無(wú)色透明，蛋白含量增高，有時(shí)含紅細(xì)胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。ＭＲＩ有時(shí)可顯示呈流空效應(yīng)的團(tuán)狀或蚯蚓狀畸形血管影。
治療原則
1.手術(shù)切除。 2.血管栓塞術(shù)：手術(shù)難以切除者可用此法。 3.放射治療：對(duì)小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳，故多不主張使用。
用藥原則
1.自發(fā)出血者立即使用６－氨基己酸等止血藥。 2.術(shù)后可使用脫水劑以減輕局部脊髓腫脹。 3.術(shù)前術(shù)后使用神經(jīng)細(xì)胞活化劑以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。 4.對(duì)癥及支持治療。
輔助檢查
1.懷疑有此病者均應(yīng)作選擇性脊髓動(dòng)脈造影以確診。 2.需了解脊髓受累情況者可作磁共振（ＭＲ）檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：(1)脊髓血管畸形基本消失；(2)神經(jīng)癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)。 2.好轉(zhuǎn)：脊髓功能障礙癥狀有所恢復(fù)。 3.未愈：(1)脊髓血管畸形未見消失；(2)神經(jīng)癥狀無(wú)改善。