腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯枸瘤）可伴結節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，８０％病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化，８０％為女性，出現(xiàn)病狀在２０－５０歲，４０歲以后占多數(shù)。

臨床表現(xiàn)
　　1.腫瘤在腎內多無癥狀； 2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內出血癥狀。

診斷依據(jù)
　　1.上述癥狀和體征； 2.尿路造影示占位性病變； 3.超聲檢查示腎實質占位性病變，多為強回聲的腫塊。 4.ＣＴ檢查示腎內實質性占位性病變及ＣＴ值低的脂肪成份。 5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈瘺。

治療原則
　　1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。 2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術。 3.兩側腎腫瘤手術時應盡可能多保留腎臟組織。

用藥原則
　　抗生素僅作術前預防感染或并發(fā)感染時控制感染用。

輔助檢查
　　腎錯構瘤診斷所需檢查框限以“Ａ”為主。

療效評價
　　1.治愈：手術切除腫瘤，臨床癥狀消失，傷口愈合。 2.好轉：(1)雙腎腫瘤作手術摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳。 3.未愈：腎腫瘤未切除，癥狀和體征無改善。