淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后所發(fā)生的腫瘤樣畸形,它屬先天性的良性錯構(gòu)瘤。淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤,海綿狀淋巴管瘤,囊狀淋巴管瘤三類型。90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。 淋巴管瘤男、女發(fā)病率大致相同。局限性淋巴管瘤手術(shù)后預(yù)后良好,很少復(fù)發(fā)。彌漫性淋巴管瘤邊界不清,難以完全切除,常多次復(fù)發(fā)。肢體的橡皮腫樣改變治療效果較差,但淋巴管瘤不會發(fā)生惡變。
臨床表現(xiàn)
1.單純性淋巴管瘤:四肢、陰囊皮膚、口腔粘膜常見,體表者呈厚壁小泡,疣樣突起,淡黃色,混有小血管時呈淡紅或紫紅色。病變間皮膚正常,無痛無癢。發(fā)生于舌部者,呈巨舌癥。 2.海綿狀淋巴管瘤:可發(fā)生于體表也可發(fā)生于深部組織。局限性者呈不規(guī)則的軟腫塊,邊不清,無觸痛,彌漫性發(fā)生在肢體者,肢體肥大畸形,骨骼肥大,呈橡皮腫樣變化。發(fā)生于舌唇部位,則出現(xiàn)巨舌、巨唇癥。 3.囊狀淋巴管瘤:臨床上最多見,頸部者占3/4。局部為質(zhì)軟的囊性腫塊,有波動感,透光試驗陽性。腫瘤與皮膚無粘連,生長緩慢,囊內(nèi)感染者出現(xiàn)感染癥狀,囊內(nèi)出血者瘤體驟然增大,張力增高,青紫色。生長于口底、咽喉或縱隔者可壓迫氣管食管,引起呼吸窘迫和進(jìn)食困難,甚至危及生命。
診斷依據(jù)
1.淺表淋巴瘤一般根據(jù)癥狀體征可診斷。 2.透光試驗陽性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。 3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液。 4.B超、CT示囊性腫塊,并可瞭解淋巴管瘤與周圍組織的關(guān)系。
治療原則
1.期待自愈療法;對較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可以不治療,觀察隨診1-2年,無消退反而增大者再行治療。 2.囊性水瘤或海綿狀淋巴瘤都應(yīng)予注射療法以減少并發(fā)癥和爭取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤繼發(fā)感染以不宜注射或手術(shù)治療,先行控制感染。 4.囊內(nèi)出血并非注射時或手術(shù)療法的禁忌癥。 5.手術(shù)治療。手術(shù)指征:(1)頸、口底、眼臉部淋巴管瘤影響呼吸、進(jìn)食、視力等功能,甚至危及生命者;(2)注射治療無效者;(3)巨肢、巨舌、巨唇影響功能及外觀,需進(jìn)行手術(shù)整修者;(4)腹腔、縱隔等不能進(jìn)行注射療法的淋巴管瘤。
用藥原則
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等),體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如氨卞青霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇“B”和“C”項中有效的抗生素。
輔助檢查
1.一般淋巴管瘤根據(jù)主要癥狀和體征,基本可診斷。 2.B超可測定腫瘤大小、范圍、性質(zhì)及與周圍組織關(guān)系。 3.頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應(yīng)抵X光線瞭解腫瘤支氣管,縱隔的關(guān)系。 4.對深部及內(nèi)臟淋巴管瘤可行CT、MRI檢查確診,及瞭解其對周圍組織關(guān)系。 5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內(nèi)窺鏡、腹腔鏡檢查。 6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。
療效評價
1.治愈:腫瘤消失,無并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn):腫瘤縮小,癥狀減輕。 3.未愈:腫瘤無變化或增大,癥狀加重。