先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是常見(jiàn)消化道畸形之一,本病可發(fā)生任何年齡,以新生兒多見(jiàn)。我國(guó)發(fā)病率較歐美國(guó)家多,由于胚胎期腸管發(fā)育過(guò)程中因受某種因素影響,中腸的正常旋轉(zhuǎn)過(guò)程中止在某階段,造成了腸管位置發(fā)生異常,腸系膜附著不全,引起不同情況腸梗阻。本病常合并腸扭轉(zhuǎn),其發(fā)生率為50-56%。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良與十二指腸閉鎖或狹窄,環(huán)狀胰腺均表現(xiàn)為高位腸梗阻,有時(shí)鑒別較難。通過(guò)GI及鋇灌腸才能鑒別。本病的治療多以手術(shù)為主,個(gè)別可行保守治療。單純腸旋轉(zhuǎn)不良治愈率高達(dá)94%,當(dāng)合并其他嚴(yán)重畸形時(shí),治愈率僅37%。
臨床表現(xiàn)
1.出生后數(shù)日或更長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)大量嘔吐,嘔吐物含膽汁。當(dāng)合并腸扭轉(zhuǎn)致完全性腸梗阻時(shí),嘔吐頻而量多,且呈噴射狀; 2.一般無(wú)特殊體征,僅有上腹脹,見(jiàn)胃蠕動(dòng)波,消瘦等,當(dāng)出現(xiàn)腸絞窄時(shí),可出現(xiàn)腹腫塊。
診斷依據(jù)
1.出現(xiàn)后嘔吐,嘔吐物含膽汁; 2.腹部平片示“雙泡征”; 3.鋇餐檢查示十二指腸位置異常或十二指腸空腸袢于右側(cè)腹垂直下行; 4.鋇灌腸:盲腸位置異常。
治療原則
1.癥狀較輕或無(wú)癥狀,可保守治療。 2.癥狀明顯者,行手術(shù)治療。
用藥原則
本病以反復(fù)嘔吐而出現(xiàn)脫水,營(yíng)養(yǎng)不良。因此,視病情程度給予補(bǔ)充電解質(zhì),營(yíng)養(yǎng),糾正酸堿失調(diào),合并肺炎或手術(shù)應(yīng)用抗生素。
輔助檢查
本病一般通過(guò)檢查框限“A”中的基本檢查,絕大多數(shù)均能確認(rèn)。對(duì)診斷困難病人可選用“B”、“C”檢查明確診斷。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn):癥狀減輕。 3.未愈:病情無(wú)變化。