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膽色素原 porphobilinogen

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-10-16

  2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉癥患者的尿中所發(fā)現(xiàn)的無色結(jié)晶。PEhrlich的重氮反應和醛反應呈陽性。如果在稀鹽酸中加熱,則4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體,由2分子的δ-氨基酮戊酸脫水縮合產(chǎn)生,在膽色素原脫氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。

 

 

 

 
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